Хвороба Гіршпрунга - основні симптоми і лікування

Хвороба Гіршпрунга належить до досить рідких захворювань, зазвичай спадкового походження. Вона проявляється найчастіше, в 95% випадків, у новонароджених, але може зустрічатися у старших дітей та дорослих. При цьому недугу у пацієнта спостерігається патологія нервової системи товстого кишечника. У здорової товстій кишці на стінках розташовані особливі нервові сплетення, які забезпечують здатність товстої кишки проштовхувати вміст в потрібному напрямку. Подібні нервові сплетення розташовуються в м'язовому шарі кишки та її подслизитой частини.

При хворобі Гіршпрунга у різних ділянках товстої кишки відсутні дані сплетення або їх кількість значно нижче норми. Постійні застої калових мас призводять до регулярних запорів і сильної інтоксикації організму в цілому. Без своєчасного лікування в стінках кишки відбуваються зміни: з'являється нездатність позбавлятися від вмісту природним шляхом, а кишковий канал розширюється. Хвороба Гіршпрунга проявляється у пацієнтів чоловічої статі за статистикою в 4 рази частіше, ніж у дівчаток. Дана хвороба не передається у спадок, але ризик прояву її симптомів у дітей хворих батьків вище в середньому на три відсотки.

Хвороба Гіршпрунга у дітей і дорослих - основні форми

Хвороба Гіршпрунга у людей різного віку може мати ряд форм, пов'язаних з місцем та рівнем ураження:

• ураження прямої кишки;
• поразку маленької ділянки у кінці прямої кишки;
• зона ураження в сигмовидній кишці або в прямій;
• тотальне ураження товстого кишечника;
• сегментне ураження;
• лівосторонній ураження товстого кишечника.

При цьому у дітей і дорослих симптоми захворювання можуть відрізнятися. Так у дітей хвороба Гирошпрунга має наступні симптоми:

• на ранніх стадіях - здуття живота, запор або метеоризм;
• пізніми симптомами хвороби Гіршпрунга у дітей вважаються виникнення калових каменів, анемія, зміна форми грудної клітки і гіпотрофія;
• у період ускладненого перебігу захворювання - різкі болі в животі і блювота.

Наявність хвороби Гіршпрунга у дорослих можна припустити за такими ознаками:

• болі в області живота;
• метеоризм;
• відсутність позивів до випорожнення.

Хвороба Гіршпрунга у новонароджених традиційно проявляється в перші 24 години життя і характеризується довжиною пошкодженої ділянки кишечника. Ознака захворювання також класичний - неможливість самостійно спорожнити кишечник. Подальший перебіг хвороби багато в чому пов'язано з характером вигодовування новонародженого і функціональними можливостями непошкоджених ділянок органу.

Хвороба Гіршпрунга у дітей: лікування

Розрізняють два типи лікування: консервативне і хірургічне. Перший тип лікування передбачає відновлення правильного водного балансу і лікування вже виниклих ускладнень. Початковий курс такого лікування включає в себе внутрішньовенні ін'єкції, застосування гідроколонотерапії і широкого спектру антибіотиків.

В останні 5 років вчені виявили позитивні результати у пацієнтів від використання в лікуванні токсину ботулізму. Ін'єкції роблять раз в три-чотири місяці. Проводяться процедури по відновленню роботи товстої кишки і збільшення корисної мікрофлори в выздоравливающем кишечнику.

Другим типом лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічне втручання. Хоча хвороба Гіршпрунга у дітей проявляється у віці одного - двох днів, можливість проводити оперативне втручання з'являється лише тоді, коли дитина набере вагу хоча б десять кілограм. Найбільш часті види операцій, пов'язані з лікуванням даного заболеваниявида:

• операція Свенсона-Хиатта;
• операція Соаве;
• операція Дюамсля.

Новонародженим дітям накладають, так звану колостому, або штучний задній прохід. Після пацієнт залишається під наглядом до відновлення нормального ритму харчування та підтвердження правильної роботи оновленого кишечника. Завдяки використанню колостоми, функції кишечника відновлюються, і після цього настає час другої операції, коли штучний прохід закривають, і кишечник починає працювати самостійно. Післяопераційний раціон складається з рідкої, протертої їжі. До природного випорожнення і появи газів продовжують антибактеріальні ін'єкції.

Основні стадії хвороби Гіршпрунга

Основні стадії захворювання: компенсована, субкомпенсована, декомпенсована.

• Компенсована стадія, що виявляється з раннього дитинства у вигляді закрепів, які усуваються очисною клізмою швидко і на довгий час;
• Субкомпенсована стадія, що характеризується різким зниженням маси тіла, поява задишки, болю в животі і дисбалансу в обміні речовин;
• Декомпенсована, являє стадію, на якій традиційне лікування проносними і клізмами практично не дає результату. Причиною настання цієї стадії можуть послужити надмірне фізичне навантаження або зміна раціону харчування.

Ускладнення захворювання

Хвороба Гіршпрунга часто ускладнений кишковою непрохідністю, кровотечами, ушкодженнями кишечника, розростанням великої кількості виразок слизової оболонки товстої кишки і, звичайно, розширенням деяких ділянок хворого органу. Запальний процес, який може виникнути в кишечнику, без своєчасного втручання іноді буває причиною смертельного результату.

Методи діагностики хвороби Гіршпрунга

Першим і найважливішим методом є збір анамнезу пацієнта. При зборі інформації мають значення такі факти, як наявність у пацієнта родичів, що страждають подібною недугою, як проходила вагітність матері, коли з'явилися запори і яка в них тривалість, які хвороби вже були перенесені пацієнтом, і мало місце різке зміна маси тіла (зазвичай у новонароджених).

лабораторного Дослідження характеру - другий метод діагностування хвороби Гіршпрунга. Дані дослідження, у свою чергу, ділять на інструментальні та візуальні. До них відносять:

• оглядову рентгенографію внутрішніх органів - вона дозволяє знайти ділянки кишечника із здуттями або загинами;
• ірігографію - пацієнту ставлять особливу клізму з контрастом і досліджують отриманий рентген чи слідкують за часом виходу контрасту з кишечнику;
• біопсію ділянки прямої кишки.

Найчастіше хвороба Гіршпрунга виліковна, десь понад 90% страждаючих цією недугою мають позитивний або задовільний прогноз. Але відсутність своєчасного лікування вад розвитку товстої кишки для новонароджених може призвести до летального результату приблизно в 80 випадках з 100.

У разі оперативного втручання вчені прогнозують хороші шанси на позитивне лікування, але відзначають досить високий відсоток появи повторних короткочасних запорів або, навпаки, нетримання калу. Приблизно одному відсотку пацієнтів доводиться постійно користуватися колостомою з-за неможливості природного випорожнення кишечника. Реабілітаційний термін після оперативного втручання становить не менше трьох-шести місяців. Для дітей, хворих на синдром Дауна, прогноз на одужання більш поганий.

Дієвої профілактики, попередження виникнення хвороби Гіршпрунга, сьогодні не існує, тому основною метою є рання і правильна діагностика даного захворювання. Однак не варто забувати про збалансованій дієті і помірних фізичних вправах для підтримки організму в тонусі.